Malformación de la placa ductal en el desarrollo de la fibrosis hepática congénita. Un estudio inmunohistoquímico / Importance of the ductal plate malformation in the development of congenital hepatic fibrosis. An inmunohistochemical study

RESUMEN

La fibrosis hepática congénita es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada histológicamente por la presencia de tejido fibroconectivo en los espacios porta con numerosos conductos biliares de mediano calibre. Éste es un estudio inmunofenotípico de la placa ductal y su participación en la génesis de la fibrosis hepática congénita . Se estudiaron cuatro casos postmortem con diagnóstico histopatológico de fibrosis hepática congénita y cortes histológicos de hígados de embriones de ocho, nueve y 10 semanas de gestación. Se obtuvieron cortes histológicos y se utilizaron reacciones de inmunohistoquímica (citoqueratina 7, 8, 18, 19 y laminina). Los hepatocitos primitivos que rodean las ramas de la vena porta, muestran reactividad para citoqueratinas 7, 8, 18, 19 y laminina. La falta de remodelación de la placa ductal resulta en persistencia de conductos biliares embrionarios; estas anormalidades de la placa ductal pueden ser responsables de enfermedades congénitas de los conductos biliares intrahepáticos donde se incluye la fibrosis hepática congénita. Los resultados obtenidos demuestran que las células que forman placas ductales son positivas para citoqueratinas 8, 18, 19 y laminina a partir de la semana ocho de gestación y persiste su positividad en conductos biliares en la fibrosis hepática congénita. Estos hallazgos apoyan la hipótesis del desarrollo de la fibrosis hepática congénita por persistencia de la placa ductal.