Nesidioblastosis como una manifestación extracolónica asociada a poliposis familiar adenomatosa / Nesidioblastosis as an extra-colonic manifestation associated to familial adenomatous polyposis

RESUMEN

Objetivo: describir el caso de una paciente con poliposis familiar adenomatosa (PFA) que presentó hiperinsulinismo orgánico e hipoglucemia debido a nesidioblastosis pancreática. Antecedentes la PFA es una entidad que forma parte de los síndromes de cáncer familiar. El desarrollo de tumores endocrinos en estos pacientes es un evento infrecuente y en la mayor parte de los casos se trata de neoplasias tiroideas bien diferenciadas. La asociación de PFA con hiperinsulinismo orgánico no ha sido descrita con anterioridad. Método: se diagnosticó el hiperinsulinismo orgánico con prueba de ayuno midiendo por RIA insulina y péptido C en los momentos de hipoglucemia. El espécimen quirúrgico del páncreas fue estudiado por inmunohistoquímica para insulina y otras hormonas. Resultados: la paciente fue sometida a pancreatectomía distal con resolución de los cuadros de hipoglucemia. El estudio histopatológico mostró hiperplasia de células beta surgiendo del epitelio ductal, las cuales inmunotiñeron fuertemente para insulina, polipéptido pancreático y enolasa específica de neuronas. Conclusiones: la coexistencia de neoplasias endocrinas en algunos síndromes neoplásicos heredados como la PFA es rara. Dicha asociación podría involucrar mecanismos comunes de tumorigénesis. El presente caso agrega a la nesidioblastosis a la lista de manifestaciones extracolónicas de la PFA.