Transmisión experimental de ocho casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob al animal de laboratório / Experimental transmission of 8 cases of Creutzfeldt-Jakob disease to laboratory animals

RESUMEN

Comunicamos la transmisión experimental de 8 casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) con verificación histológica ocurridos en Chile (4 casos esporádicos y 4 casos familiares). Seis pacientes desarrollaron la forma clásica de la ECJ, uno correspondía a la forma ataxo-cerebelosa y otro era un caso atípico de comienzo agudo. Dos cobayos y 9 monos del Nuevo Mundo desarrollaron una encefalopatía espongiforme experimental luego de la inoculación intracerebral, intramuscular e intraperitoneal de tejido cerebral de los casos humanos. Los 2 cobayos murieron bruscamente, sin presentar signos neurológicos previos 14 y 18 meses después de inoculados. Dos monos capuchinos 1 mono araña y 6 monos ardilla desarrollaron la enfermedad experimental luego de un período de incubación silenciosa de 15 a 44 meses y fueron sacrificados 1 a 2 meses después. Es interesante destacar el hecho de que en una de estas exitosas transmisiones experimentales el inóculo consistió en tejido cerebral fijado en formalina y que había sido mantenido a temperatura ambiente durante 4 años. Animales inoculados con tejido cerebral de otros 5 casos de ECJ diagnosticados en Chile entre 1980 y 1983 aún bajo observación