Contribuiçäo ao estudo dos disrafismos espinais císticos cervicais e torácicos altos com proposta de classificaçäo / Contribuition to the study of the cervical and upper thoracic cystic spinal dysraphisms with proposal to classification

RESUMO

Objetivo: Apresentar uma casuística de portadores de disrafismos espinhais císticos cervicais e torácicos altos, discutir seus diversos aspectos, em especial as diferenças com as mielomeningoceles; discutir as denominações utilizadas e propor uma classificação baseada no conteúdo do cisto Métodos: Estudo retrospectivo de 16 casos operados no Instituto Fernandes Figueira (M.S.-Fiocruz, Rio de Janeiro), Escola Paulista de Medicina (UNIFESP) e Hospital das Clínicas (USP). Resultados: Todos os pacientes foram operados e o intervalo entre o nascimento e a intervenção cirúrgica variou entre 6h e nove meses. O achado mais freqüente, em treze casos, foi uma haste de tecido, mais ou menos vascularizado, que conectava a superfície posterior da medula ao revestimento do saco. Nos três casos restantes, identificaram-se mielocistoceles. Uma paciente veio a falecer. Os demais não apresentaram intercorrências pós-operatórias. Seis pacientes (37,5 por cento) desenvolveram hidrocefalia que necessitasse tratamento cirúrgico e quatro eram portadores da malformação de Chiari do tipo li. Seis pacientes tinham hidromielia. Quinze pacientes estão sendo regularmente acompanhados. Dois foram reoperados, um deles devido a ancoramento medular por remanescente da haste. Os achados histopatológicos foram de três tipos hastes neurogliais, hastes fibrovasculares e mielocistoceles. Conclusões: Disrafismos espinhais císticos cervicais e torácicos são raros diferem das mielomeningoceles em suas características clínicas e estruturais. As denominações a eles atribuídas são, na maioria dos casos, inadequadas, de modo que o autor propõe chama-los, genericamente, Disrafismos Espinais Císticos Cervicais e Torácicos Altos (DECCT). O autor propõe uma classificação, de acordo com os achados no interior do cisto o Tipo I incluiria os disrafismos com haste; o Tipo li, as mielocistoceles e o Tipo III, as meningoceles verdadeiras, desprovidas de qualquer estrutura no interior do cisto