Glossectomia parcial em paciente portador da síndrome de Beckwith-Weidemann / Glossectomy in a patient with Beckwith-Weidemann syndrome

RESUMO

Distúrbios do órgäo lingual estäo associados a algumas síndromes e a determinadas patologias como o hipertireoidismo e amiloidose. A síndrome conhecida como de Beckwith-Weidemann, foi primeiro reconhecida por Beckwith, em 1963, com o nome de síndrome hipoglicêmica. Em 1969, Weidemann identificou outras anormalidades como microcefalia moderada, gigantismo pós-natal, hipoglicemia severa e macroglossia. Objetivo: Este trabalho objetiva apresentar um caso de glossectomia parcial em um paciente portador da síndrome de Beckwith-Weidemann, onde foi realizado reduçäo do volume lingual sob anestesia geral. Relato de caso paciente, sexo feminino, 7 anos de idade, apresentando história de hipoglicemia neo-natal, hepatoesplenomegalia com diagnóstico da síndrome de Beckwith-Weidemann, foi submetida a tratamento cirúrgico de glossectomia parcial, sob anestesia geral. Resultados: O tratamento resultou em reduçäo do volume lingual, com pós-operatório sem intercorrências e acompanhamento permanente por uma equipe interdisciplinar. Conclusöes: O tratamento cirúrgico de macroglossia deve ser instituído o quanto antes, prevenindo-se a evoluçäo de deformidades bucomaxilofaciais e uma equipe interdisciplinar deverá conduzir o caso