Síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple: a propósito de un caso, diferenciación con el síndrome Proteus / Multiple hemihyperplasia-lipomatosis syndrome: case report, differences with Proteus syndrome
Arch. argent. dermatol
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53(1): 21-26, ene.-feb. 2003. ilus, tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-337795
RESUMEN
El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Síndrome de Proteo
/
Lipomatosis
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Español
Revista:
Arch. argent. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2003
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde/AR
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