Agenesia do nariz: relato de caso / Agenesia of the nose: case report

RESUMO

Agenesia do nariz (arrinia, atresia nasal congênita) é uma malformaçäo rara, tendo sido relatados aproximadamente 20 casos na literatura de língua inglesa no último século. Acredita-se que a origem embriológica do defeito seja o subdesenvolvimento dos placódios nasais. As dificuldades respiratórias se evidenciam logo após o nascimento e requerem intubaçäo orotraqueal imediata seguida de ventilaçäo mecânica. Neste trabalho relatamos um caso de ausência congênita do nariz em uma criança do sexo masculino. Logo após o nascimento, apresentou desconforto respiratório, evoluindo rapidamente com cianose, sendo submetida a intubaçäo orotraqueal e posteriormente traqueostomia. Ao exame físico apresentava ausência completa da pirâmide nasal, substituída por uma superfície plana e lisa de consistência endurecida, palato duro em forma de ogiva e microftalmia bilateral. A criança foi avaliada também através de exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM). A TC revelou ausência do nariz, estenose óssea anterior, ausência de cavidade nasal e seios paranasais, palato arqueado em ogiva, microftalmia bilateral e mucocele bilateral de saco lacrimal. A RNM demonstrou configuraçäo e densidade normal do tecido cerebral