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Síndrome de calcificaçöes dos gânglios da base, leucodistrofia e pleocitose linfomonocitária crônica do líquido cefalorraqueano / Syndrome of calcifications of basal ganglia leukodystrophy and chronic lymphomonocytic pleocytosis of the cerebrospinal fluid: report of a case
Arq. neuropsiquiatr ; 44(2): 185-90, jun. 1986.
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-34547
RESUMO
Em 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificaçöes estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores näo descreveram alteraçöes do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificaçöes serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomonoclear. Todos os pacientes tiveram evoluçäo progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade nanismo e microcefalia limiares, calcificaçöes dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulaçöes de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalizaçäo local no sistema do LCR. Säo discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinaçäo de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que näo afasta esta hipótese
Asunto(s)
Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Enfermedades de los Ganglios Basales / Calcinosis / Linfocitos / Líquido Cefalorraquídeo Tipo de estudio: Estudio diagnóstico Límite: Humanos / Lactante / Masculino Idioma: Portugués Revista: Arq. neuropsiquiatr Asunto de la revista: Neurología / Psiquiatria Año: 1986 Tipo del documento: Artículo

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