Doença de Caroli / Caroli's disease

RESUMO

A dilataçäo dos ductos biliares intrahepáticos (Doença de Caroli) é uma malformaçäo congênita possivelmente transmitida por um gen autossômico recessivo. Das variedades desta doença foram descritas por Caroli uma forma pura e outra associada com fibrose periportal. A doença de Caroli é mais freqüente em adultos jovens do sexo masculino. Suas principais manifestaçöes incluem dor abdominal, colangite, septicemia e abscesso hepático. Em decorrência das infecçöes recorrentes do trato biliar, o prognóstico geralmente é grave. O quadro clínico e radiológico säo comentados. Muitas técnicas cirúrgicas, inclusive a coledocojejunoanastomose tem sido tentadas no sentido de objetivar uma melhor drenagem biliar hepática. A lobectomia hepática tem sido preconizada quando a doença tem acometimento unilobular. Inclui-se a terapia com o ácido ursodesoxicólico na tentativa de eventual dissoluçäo de cálculos biliares intra-hepáticos