Disceratose congênita: relato de caso e revisäo da literatura / Dyskeratosis congenita: case report and literature review
An. bras. dermatol
;
78(5): 579-586, set.-out. 2003. ilus
Artículo
en Portugués, Inglés
| LILACS
| ID: lil-348783
RESUMO
A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentaçäo reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alteraçöes dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposiçäo para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesöes sem antecedentes familiares. Faz-se revisäo da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicaçöes.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Pigmentación de la Piel
/
Leucoplasia Bucal
/
Hiperpigmentación
/
Disqueratosis Congénita
/
Enfermedades de la Uña
Tipo de estudio:
Estudio de tamizaje
Límite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
/
Portugués
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2003
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade Federal de Minas Gerais/BR
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