Disceratose congênita: relato de caso e revisäo da literatura / Dyskeratosis congenita: case report and literature review
An. bras. dermatol
; 78(5): 579-586, set.-out. 2003. ilus
Article
en Pt, En
| LILACS
| ID: lil-348783
Biblioteca responsable:
BR461.1
RESUMO
A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentaçäo reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alteraçöes dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposiçäo para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesöes sem antecedentes familiares. Faz-se revisäo da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicaçöes.
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Asunto principal:
Pigmentación de la Piel
/
Leucoplasia Bucal
/
Hiperpigmentación
/
Disqueratosis Congénita
/
Enfermedades de la Uña
Tipo de estudio:
Screening_studies
Límite:
Humans
/
Male
Idioma:
En
/
Pt
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
DERMATOLOGIA
Año:
2003
Tipo del documento:
Article