Compromiso neurologico asociado al sindrome de Sjogren / Nervous system involvement in patient with Sjorgren' syndrome

RESUMEN

Objetivo: determinar la prevalencia y las características clínicas e inmunogenéticas del compromiso neurológico en pacientes con síndrome de Sjogren (SS) primario. Métodos: estudio transversal y retrospectivo realizado en una cohorte de pacientes con SS primario, clasificados de acuerdo con los criterios europeos, incluyendo una biopsia de glándulas salivales positiva. Se compararon las características de los pacientes con y sin compromiso neurológico. Resultados: se estudiaron 95 pacientes (93 mujeres, edad promedio 50 ± 1.4 años, duración de la enfermedad 6.7 ± 0.6 años, tiempo promedio de seguimiento 4.1 ± 0.7 años). Once pacientes (11.6 por ciento) presentaron compromiso neurológico, de los cuales ocho (8.4 por ciento) presentaron afección del sistema nervioso periférico (SNP) síndrome del túnel del carpo (STC) en cinco y polineuropatía sensitiva distal en tres. Tres (3.2 por ciento) pacientes presentaron compromiso del sistema nervioso central (SNC) migraña complicada, esclerosis múltiple con vasculitis y neuritis óptica con epilepsia. El compromiso neurológico fue la manifestación inicial en una paciente (STC), y coincidió con el inicio de los síntomas secos en otra con patología del SNC. La afección del SNP se observó en pacientes con mayor compromiso extraglandular, en particular en aquéllos con vasculitis cutánea (OR 6, IC95 por ciento 1.3-27, p=0.02) y fenómeno de Raynaud (OR10.3, IC95 por ciento 2-55,p = 0.004). Los tres pacientes con afección del SNC presentaron anticuerpos anti-Ro pero no anticardiolipina, y fueron HLA-DQB1*0303 (OR29, IC95 por ciento 1.4-597,p=0.009). Conclusión: el compromiso neurológico en el SS primario es poco frecuente aunque puede ser revelador de la enfermedad. Las manifestaciones periféricas son las más comunes y se asocian con vasculopatía. El compromiso del SNC es raro, variado y puede ser severo. La presencia del HLA-DQB1*0303 podría ser un marcador de esta afección. Se necesitan estudios multicéntricos y con mayor número de casos para evaluar esta hipótesis.