Síndrome de West: definição, fisiopatologia, critérios, diagnósticos e tratamento / West syndrome: definition, pathophysiology, diagnosis, criteria and treatment

RESUMO

A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica idade-dependente caracterizada pela tríade de espasmos infantis, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e eletroencefalograma com padrão de hipsarritimia. Apresenta prognóstico geralmente desfavorável, com frequente desenvolvimento cognitivo deficitário, mesmo após controladas as crises. Objetivo: Revisar a literatura sobre a entidade clínica síndrome de West, enfocando aspectos da definição, fisiopatologia, critérios diagnósticos e tratamento desta síndrome. Métodos: Artigo de revisão baseado em pesquisa através da Medline (de 1984 a 2002), utilizando o termo síndrome de West e espasmos infantis. Resultados: Avanços tem ocorrido no entendimento da síndrome de West buscando esclarecer a fisiopatologia desta doença, que mesmo associada a diversas etiologias mantém uma caracterização clínica peculiar. Novas opções de tratamento medicamentoso e cirúrgico tem sido descritas. Conclusão: A Síndrome de West representa uma síndrome específica, de quadro clínico e EEG característicos, com múltiplas etiologias, mecanismos de origem ainda incerto e com prognóstico na maioria dos casos desfavorável. O tratamento medicamentoso com esteróides permanece sendo a opção principal, sendo possível, em casos selecionados o tratamento cirúrgico. Perspectivas futuras visam a melhora cognitiva, além do controle das crises.