Cisto subperiostal por neurofibromatose de von Recklinghausen / Subperiosteal cyst in von RecklinghausenÆs neurofibromatosis
Rev. bras. ortop
;
34(6): 405-408, jun. 1999. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-360961
RESUMO
Os autores apresentam raro caso de manifestação óssea da neurofibromatose de von Recklinghausen em doente de 9 anos de idade do sexo feminino, com acentuado aumento de volume do membro inferior esquerdo com caracteres de elefantíase e história pregressa de seis meses de dor com progressiva dificuldade à deambulação. Amputado, em virtude da impossibilidade de tratamento cirúrgico conservador. Ao exame radiográfico o periósteo da tíbia estava completamente descolado, delimitando grande abaulamento tumoral. O exame anatomopatológico evidenciou coleção líquida que envolvia a tíbia externamente delimitada pelo periósteo, transformado em espessa faixa fibrosa com áreas de ossificação metaplásica. Nas extremidades existiam neuromas plexiformes da doença de von Recklinghausen. Os autores discutem a patogenia e tecem considerações sobre a conduta terapêutica.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Periostio
/
Neurofibromatosis
Límite:
Niño
/
Femenino
/
Humanos
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. bras. ortop
Asunto de la revista:
Ortopedia
Año:
1999
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Santa Casa de São Paulo/BR
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