Sindrome antifosfolipido catastrofico / Catastrophic antiphospholipid syndrome

RESUMEN

El síndrome antifosfolípido (SAF) se presenta con trombosis venosa, arterial y pérdidas fetales recurrentes, acompañadas de la presencia de anticoagulante lúpico y anticuerpos antícardiolipina. El síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) se ha descrito desde 1992 como una disfunción orgánica múltiple causada por trombosis vasculares múltiples en tres o más órganos. Los pacientes que sufren de este síndrome pueden tener o no antecedentes de SAF. Existen dos o tres mecanismos que al parecer se combinan para producir el cuadro clínico del SAFC. Estos son 1. La enfermedad trombótica multisistémica con énfasis en la oclusión de la microvasculatura de los órganos y oclusiones de los vasos grandes, ya sean venas o arterias. 2. La coagulación intravascular diseminada (CID) sobrepuesta en 15 al 50 por ciento de los pacientes que por supuesto también lleva a una enfermedad oclusiva de los pequeños vasos y 3. Un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) inducido por citoquinas En esta revisión se describen las características clínicas y de laboratorio, la patogenia y el tratamiento del SAFC. Para este propósito se realizó una búsqueda en MEDLINE desde los años 1993 al 2000 y se revisaron las referencias mas significativas obtenidas por este medio