El sindrome de QT prolongado explicado a partir de las alteraciones del potencial de accion por canalopatias / Long QT syndrome and action potential for channelopathy

RESUMEN

Las arritmias cardiacas constituyen un problema de alto impacto en cuanto a la morbimortalidad en la población general y la economía de los sistemas de salud a nivel mundial. Éstas se pueden explicar en parte por la disfunción molecular de los canales de transporte iónicos que se expresan en las membranas de las células cardiacas, cuya integridad depende no sólo del substrato genético del cual se derivan, sino también de factores postraduccionales celulares y de factores externos. Los defectos en los canales iónicos del cardiomiocito (heredados o adquiridos) que produzcan corrientes sostenidas despolarizantes o que reduzcan las corrientes repolarizantes y, por tanto, que prolonguen la duración del potencial de acción, se manifiestan en el trazado electrocardiográfico como una prolongación del intervalo QT y constituyen un substrato arritmogénico. A partir de estos conceptos han surgido nuevas teorías para explicar, desde el punto de vista molecular, eventos como la muerte súbita en adultos y en lactantes, la fibrilación ventricular idiopática y la arritmia de tipo Torsades de Pointes. La investigación de (as canalopatías permitirá abordar el problema de una manera más racional