Fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) em crianças: relato de três casos / Fibrodysplasia ossificans progressive (FOP) in children: report of three cases
Rev. bras. reumatol
;
43(2): 123-128, mar.-abr. 2003. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-386655
RESUMO
Fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma doença do tecido conectivo associada com ossificação endocondral, levando à imobilização permanente. Os autores descrevem as manifestações clínicas, alterações laboratoriais, achados radiológicos e terapêuticas utilizadas em três crianças com diagnóstico de FOP. O diagnóstico de FOP foi estabelecido quando o paciente apresentava malformações congênitas (hipoplasia de háluces e polegares e hálux valgus) associadas à ossificação de músculos estriados. Dois pacientes foram submetidos a biópsia cutânea e muscular. A idade do início da doença variou de 6 meses a 11 anos (mediana = 2 anos); dois pacientes eram do sexo feminino. Edema inicial ocorreu em todos os pacientes e precedeu as assificações em todos os casos. Uma paciente evoluiu para imobilização permanente, após trauma (necessitando de cadeira de rodas). Não foram observadas alterações laboratoriais nos três pacientes. Um paciente apresentou doença pulmonar restritiva e dois casos evoluíram com litíase renal. As biópsias cutâneas e muscular realizadas em dois casos mostraram fibromatose, e cursaram com ossificação no local da incisão cirúrgica. Apesar da terapêutica instituída (colchicina, EDTA, alendronato e/ou metrotrexato), todos os pacientes evoluíram com novas ossificações. Edema pode ser uma manifestação inicial de FOP. O diagnóstico é clínico e radiológico, devendo-se evitar traumas e biópsias para prevenir novas ossificações. Nenhum medicamento foi eficaz nesses pacientes
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Miositis Osificante
Límite:
Niño
/
Child, preschool
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. bras. reumatol
Asunto de la revista:
Reumatología
Año:
2003
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade de São Paulo/BR
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