Pénfigo herpetiforme: presentación de un caso y revisión de la literatura / Herpetiform pemphigus: case report and literature review

RESUMEN

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo con rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos singulares. Se caracteriza por combinar figuras clínicas de dermatitis herpetiforme (DH) con inmunofluorescencia típica de pénfigo. Se expresa clínicamente como placas eritematosas, urticarianas y vesículas con distribución herpetiforme. Los hallazgos histológicos son variables, incluyendo espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis. Se acompaña de prurito y de buen estado general. Comparado con otros pénfigos, su curso es benigno y responde a tratamiento con dapsona, generalmente asociada a dosis bajas de corticoesteroides. Se presenta un paciente de 49 años de edad, cuyo diagnóstico definitivo de PH se realizó luego de 10 años de padecer la enfermedad (brotes extendidos en tronco y raíz de miembros de lesiones eritemato-papulo-vesiculosas, pruriginosas) y ser asistido por numerosos dermatólogos