Paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina / Alpha-1 antitrypsin defficiency panniculitis
Arch. argent. dermatol
;
54(1): 7-10, ene.-feb. 2004. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-391208
RESUMEN
La paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina es una enfermedad poco frecuente, que aparece en un pequeño porcentaje de pacientes con herencia homocigota y más raramente en heterocigotas. Estos últimos suelen tener moderada deficiencia enzimática, mientras en los homocigotas es severa, con importantes alteraciones como enfisema, cirrosis, vasculitis, urticaria, angioedema y paniculitis. Se caracteriza por nódulos y placas subcutáneas múltiples, induradas, eritematosas y dolorosas, localizadas en tronco y raíz de miembros, con tendencia a la ulceración. Suele existir algún antecedente traumático como desencadenante de la dermatosis. Variadas drogas como la dinaminodifenilsulfona, colchicina, ciclofosfamida, doxiciclina y minociclina, por su acción anticolagenasa, pueden ser eficaces. En los casos severos o con compromiso pulmonar y hepático, se administra alfa 1 antitripsina purificada, en forma endovenosa, 60-100 mg/kg semanales...
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Paniculitis
/
Deficiencia de alfa 1-Antitripsina
Límite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Arch. argent. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2004
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Hospital Británico/AR
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