Patología mitocondrial en las enfermedades del miocardio / Mitochondrial patology in myocardial diseases

RESUMEN

Las mutaciones en el genoma mitocondrial pueden ocurrir en cualquier órgano o sistema. La función cardíaca, al igual de otros órganos como el músculo esquelético y el cerebro, depende de la energía generada en las mitocondrias por ß-oxidación principalmente de los ácidos grasos y de los carbohidratos mediante el mecanismo de fosforilación oxidativa. Todas las proteínas codificadas por el genoma mitocondrial son subunidades del complejo mecanismo de fosforilación oxidativa, de tal manera que las mutaciones del ácido desoxiribonucleico mitocondrial conllevan a alteraciones de este crucial proceso que se manifiestan en el corazón con enfermedades miocardicas (miocardiopatias), trastornos de conducción y ocasionalmente, arritmias letales. Todas las enfermedades del músculo cardíaco cursan com cambios estructurales y funcionales de las mitocondrias en el grado variable e igualmente, las mitocondrias pueden por si solas, ser el origen de una serie de alteraciones específicas del músculo cardíaco (miocardiopatias mitocondriales) y de otros órganos. La importancia de esto radica en que pueden surgir terapéuticas adecuadas a raíz del conocimiento del papel que las mismas desempeñan en el funcionamiento cardíaco normal y anormal. Es importante, por lo tanto, advertir sobre la existencia "no tan rara" de dichos desórdenes.