Lupus eritematoso sistémico en niños y adolescentes. Características clínicas, inmunológicas y evolutivas. Análisis y consideraciones terapéuticas / Systemic lupus erythematosus in childhood and adolescence. Clinical, immunologic and evolutive features

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de base genética y patogenia autoinmune de evolución crónica. Si bien es una afección de baja prevalencia en niños y adolescentes, 20-30 por ciento se inician en esta etapa de la vida. Se realizó un análisis retrospectivo de 18 casos de LES atendidos en una policlínica nefrológica del Hospital Pereira Rossell en el período julio de 1989 a julio de 2001; características clínicas de la enfermedad, alteraciones inmunológicas, evolución y complicaciones. El 66 por ciento de los pacientes fueron de sexo femenino, la edad media de presentación fue de 11 años (r 3a10m - 14a11m). El 89 por ciento de los casos presentaron compromiso multisistémico grave. La fiebre, repercusión general y las manifestaciones cutáneas se presentaron en el 89 por ciento; las manifestaciones articulares en el 67 por ciento; en el 89 por ciento se observó compromiso nefrológico; en el 22 por ciento manifestaciones respiratorias; 22 por ciento compromiso cardiovascular; en el 16,6 por ciento manifestaciones neurológicas. Las alteraciones hematológicas se observaron en el 100 por ciento de los casos. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos en el 94,4 por ciento, los anticuerpos anti DNA nativo estuvieron elevados en el 94 por ciento, la complementemia se encontró descendida en el 94 por ciento. Se realizó un seguimiento de 1 semana-17 años con una media de 5 años 5 meses. Todos los enfermos fueron tratados con corticoides, 9 recibieron bolos de metilprednisolona. Los inmunosupresores se utilizaron en 16 pacientes ciclofosfamida y/o azathioprina. Fallecieron dos enfermos (11 por ciento), un caso se encuentra en remisión sin tratamiento, nueve pacientes en remisión con tratamiento, en actividad cuatro pacientes; se perdieron de seguimiento dos pacientes luego de dos y tres años estando en remisión con tratamiento. Las complicaciones infecciosas se observaron en el 44 por ciento, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en el 28 por ciento, la insuficiencia medular en el 22 por ciento, gastroduodenitis en el 16 por ciento, glaucoma en el 11 por ciento. Se jerarquiza la importancia del diagnóstico precoz y tratamiento adecuado por equipo multidisciplinario para mejorar el pronóstico de esta severa enfermedad.