Tumores cardíacos primarios en pediatría / Primary cardiac tumors in pediatrics

RESUMEN

Objetivo: Con el objeto de comunicar la incidencia de tumores cardíacos primarios diagnosticados en el Hospital de Niños de Buenos Aires, durante el período comprendido entre marzo de 1979 y diciembre de 2000 se revisaron 14216 historias clínicas. Resultados: Se realizó el diagnóstico de tumor intracardíaco en 26 pacientes, de los cuales 18 en varones (69 por ciento). En 17/26 (65 por ciento) la edad de presentación fue menor de 1 año. Los motivos de consulta más frecuentes fueron soplo en 14/26 pacientes (54 por ciento) y arritmia en 5/26 (19,2 por ciento). Sólo 5/26 (19 por ciento) presentaron cardiomegalia en la radiografía de tórax. En 16/26 (61 por ciento) el tumor fue múltiple, alojado en el ventrículo derecho en el 61 por ciento, en el ventrículo izquierdo en el 53 por ciento y en las aurículas en el 19,2 por ciento. De acuerdo con las características ecocardiográficas se diagnosticaron 14 rabdomiomas (53,8 por ciento) (10 asociados con esclerosis tuberosa), 3 fibromas (11,5 por ciento), 4 mixomas, 1 rabdomiosarcoma y 4 no clasificables. En dos pacientes el diagnóstico se realizó por ecocardiografía fetal. La mortalidad global fue de 4 pacientes (15 por ciento) 2 con mixoma, 1 con rabdomioma y 1 con rabdomiosarcoma. En 7 pacientes la confirmación se obtuvo por anatomía patológica (3 fibromas y 1 mixoma intervenidos quirúrgicamente y 1 mixoma; 1 rabdomioma y el rabdomiosarcoma por autopsia). De los rabdomiomas 11/14 pacientes permanecieron en seguimiento entre 1 y 6 años (media 3,5 años), durante el cual estuvieron asintomáticos y en 3 pacientes se observó regresión espontánea de la masa tumoral. Conclusiones: Los tumores cardíacos primarios en pediatría tienen una incidencia baja, su síntoma de presentación habitual es el soplo inespecífico y la ecocardiografía es el método diagnóstico de elección. En nuestra serie hubo un predominio notorio de varones, con el rabdomioma en primer lugar en frecuencia. Cabe destacar su presentación múltiple como la más frecuente y en más de la mitad de los casos de nuestra serie en asociación con esclerosis tuberosa; su curso es benigno y tiene tendencia a la regresión.