Doença de Creutzfeldt-Jakob: registro de um caso / Creutzfeldt-Jakob disease: report of a case

RESUMO

É apresentado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) com estudo neuropatológico. O paciente, de 76 anos de idade e do sexo masculino, apresentou quadro de demência rapidamente progressiva associada a ataxia, afasia, mioclonias e síndrome motora piramidal com evoluçäo de aproximadamente 4 meses até o óbito. Havia antecedente de trauma ocular à direita causado por substância química de origem vegetal há cerca de 12 a 18 meses. O eletrencefalograma revelou lentificaçäo difusa do traçado. Os achados neuropatológicos foram característicos. O encontro de partícula proteinácea infectante no "scrapie", descrita como "prion" ou PrP27-30 cujo antissoro reagiu com proteínas do cérebro de pacientes com DCJ abriu nova perspectiva na conceituaçäo do agente etiológico, descrito anteriormente como vírus näo convencional. A descriçäo de alguns casos de DCJ em jovens que faziam uso de hormônio de crescimento preparado de hipófises de cadáveres é preocupante em termos de aparecimento de novos casos