Hermafroditismo verdadeiro: experiência com 36 casos / True hermaphroditism: experience with 36 patients
Arq. bras. endocrinol. metab
;
49(1): 71-78, jan.-fev. 2005. tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-399047
RESUMO
OBJETIVO:
Apresentar dados de pacientes com Hermafroditismo Verdadeiro (HV) diagnosticados e acompanhados em dois serviços de referência para o diagnóstico e tratamento de anomalias da diferenciação sexual no Estado de São Paulo. CASUíSTICA Foi composta de 26 HV acompanhados no Instituto da Criança - USP entre 1975 e 2004 e outros 10 casos acompanhados no GIEDDS - UNICAMP entre 1989 e 2004.MÉTODOS:
Foram analisados retrospectivamente os dados clínicos e anatomopatológicos, bem como a definição do sexo de criação.RESULTADOS:
A queixa prevalente foi ambigüidade genital (34 em 36 casos) e a mediana da idade à primeira consulta foi de 20 meses. A opção para o sexo feminino foi tomada em 55,6 por cento dos pacientes. Prevaleceu o cariótipo 46,XX (47,2 por cento) seguido por mosaicos (27,8 por cento). O SRY foi negativo em todos os pacientes com cariótipo 46,XX e a gônada mais freqüentemente encontrada foi ovotéstis (OT-47 por cento), seguida de ovário (OV-27 por cento) e testículo (TT - 24 por cento). As associações mais freqüentes foram OV + TT (30,5 por cento), OT + OT (22,2 por cento) e OT + OV (22,2 por cento). A opção do sexo de criação independeu do cariótipo, do tamanho do falo e da dosagem sérica de testosterona, mas foi influenciada pelo posicionamento do meato uretral, que, quando não era perineal (11 casos), levou todos à opção masculina. Em cinco pacientes, todas 46,XX com opção para sexo feminino, pôde-se preservar a porção ovariana do ovotéstis.CONCLUSÃO:
O HV continua a desafiar clínicos e investigadores pelo fato de, na maioria dos casos, o cariótipo ser 46,XX, o SRY estar ausente e, ainda assim, haver o desenvolvimento de tecidos ovariano e testicular. A opção preferencial é para o sexo feminino, e a tentativa de preservar o componente ovariano do ovotéstis pode permitir puberdade espontânea e fertilidade.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Trastornos Ovotesticulares del Desarrollo Sexual
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio observacional
Límite:
Adolescente
/
Adulto
/
Niño
/
Child, preschool
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Arq. bras. endocrinol. metab
Asunto de la revista:
Endocrinologia
/
Metabolismo
Año:
2005
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade de Campinas/BR
/
Universidade de Santo Amaro/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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