Alteraciones de las extremidades inferiores en el síndrome de Prune-Belly / Alterations of the lower extremities in the Prune-Belly syndrome

RESUMEN

El síndrome de Prune-Belly es una rara condición congénita de causa desconocida, que fue descrita por primera vez en 1839. Tiene una prevalencia de 201 en hombres versus mujeres, situación probablemente debida a un defecto superficial en el cromosoma X. Se caracteriza por 1) ausencia de la pared abdominal en forma completa o parcial. 2) criptorquidia y 3) anomalías del tracto urinario. A veces, también está asociado a algunas anomalías ortopédicas debidas a la presencia de oligohidroamnios, pero raramente ocurren anormalidades de las extremidades inferiores. El pronóstico es malo sólo un 20 por ciento sobreviven al parto y un 50 por ciento muere dentro de los primeros 5 años de vida principalmente debido a las consecuencias de falla renal.Reportamos el caso de un niño con síndrome de Prune-Belly con una amputación congénita de una de sus extremidades inferiores que fue manejada con punción vesical en el período antenatal.