Enfermedad de rosai-dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva: caso clínico con adenopatía unilateral / Disease of rosai-dorfman or histiocytosis sinusal with lymphadenopathy massive: case clinic with adenopathy unilateral

RESUMEN

La Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía Masiva (HSLM) descrita por primera vez, en 1969, por Rosai y Dorfman, se presenta en las dos primeras décadas de la vida, con linfadenopatías cervicales bilaterales y otras localizaciones; etiología desconocida. Diagnóstico principalmente Histopatológico. Preescolar masculino de 3 años de edad quien ingresa con plastrón ganglionar latero-cervical derecho, doloroso, de 8 x 6 cm de diámtero, de dos meses de evolución, asociado a pérdida de peso, sudoración nocturna y fiebre inminente. Leucocitos/ neutrifilia, Anemia, Trombosis, VSG y PCR aumentedas; hipergammaglobulinemia, serología positiva para EBV, descartándose etiologías infecciosas y autoinmunes, con diagnóstico presuntivo de Linfoma de Hodkings; realizando biopsia ganglionar y Citometría de flujo que reportan celulas histocitarias S-100 positivas en "Emperipolesis", combatibles con HSLM. Prednisona evolución favorable. Las características clinico-laboratoriales conjuntamente con hallazgos histológicos, permitieron orientar el diagnóstico de esta entidad poco común