A model for the natural history of retinoblastoma according to its cellular differentiation

RESUMO

Objetivo: Estudar a correlação entre a diferenciação celular do retinoblastoma, sua origem genética, estadiamento, idade do paciente e demora no tratamento. Métodos: O padrão histopatológico de 282 casos (271 pacientes) com retinoblastoma intra-ocular e extra-ocular enucleados (como primeiro tratamento) foi retrospectivamente revisado. Os casos bem diferenciados tiveram rosetas de Flexner-Wintersteiner e Homer-Wright, os pouco diferenciados somente rosetas de Homer-Wright e os indiferenciados nenhuma roseta. Os hereditários germinais tiveram história familiar ou apresentação bilateral-multifocal. O não hereditários-esporádicos foram unilaterais. Foram realizadas análises multifactoriais com os testes Chi2, G e Kruskal-Wallis. Resultados: Houve 116 (41 por dento) casos germinais, 166 (59 por cento) esporádicos; 184 (65 por cento) intra-oculares, 94 (33 por cento) extra-oculares; 59 (21 por cento) bem diferenciados, 55 (20 por cento) pouco diferenciados, 141 (50 por cento) indiferenciados. Origem, estadiamento e diferenciação celular foram dependentes entre si (p<0,0001). A probabilidade de encontrar rosetas Flexner-Wintersteiner foi maior nos germinais (p<0,0001) e nos intra-oculares (p<0,001). A idade média dos primeiros sinais (8,66 meses, p<0,0001) e da enucleação (14,02 meses, p<0,0001) foi menor nos bem diferenciados que nos indiferenciados (22,66 e 32,81 meses, respectivamente). Os bem diferenciados (5,7 meses) foram tratados antes (p=0,0089) que os indiferenciados (9,87 meses). Antes dos seis meses de idade, 75 por cento dos casos foram bem diferenciados, (p<0,0001). Após os três anos, 75 por cento foram indiferenciados. Conclusão: O padrão bem diferenciado é mais frequente nas crianças mais novas, nos casos hereditários e nos intra-oculares. O indiferenciado predomina nos mais velhos, nos esporádicos e nos extra-oculares. Na evolução do RB aconteceria uma transformação fenotípica tumoral que influenciaria a frequência dos padrões clinico-histopatológico encontrados às diferentes idades.