Agenesia segmentar da camada muscular própria do intestino delgado como causa de abdome agudo obstrutivo em recém-nascido: relato de caso / Segmental agenesis of the muscle layer of the small intestine as cause of acute abdominal obstrution in newborn: case story

RESUMO

Alterações no desenvolvimento da musculatura do intestino delgado permanecem com etiologia indefinida após seis décadas da descrição inicial. Devido ao pequeno número de casos publicados, pouco se sabe quanto a etiopatogenia da enfermidade que se apresenta, em neonatos, como perfuração ou obstrução intestinal. O presente relato descreve recém-nascido com abdome agudo obstrutivo conseqüente a agenesia segmentar da camada muscular própria do intestino delgado. Relato do Caso: Neonato masculino de termo, nascido de parto cesariano, indicado por doença hipertensiva específica da gestação, apresentou sinais de sofrimento fetal crônico ao nascimento. Evoluiu com vômitos, distensão abdominal generalizada e no terceiro dia, pela acentuada deterioração clínica, foi aventada hipótese de enterocolite necrotizante. Apesar da terapêutica instituída, apresentou piora da distensão abdominal constatando-se no toque retal presença de muco e sangue. Diante do quadro optou-se pela exploração cirúrgica que encontrou torção do íleo terminal, a cerca de 10 cm da válvula ileocecal. Constatou-se neste local ausência do mesentério e segmento de 20 cm do intestino delgado necrótico a partir da obstrução. Realizou-se enterectomia com enteroanastomose primária. O exame anátomo-patológico demonstrou segmento de intestino delgado com hipoplasia da camada muscular circular interna. Notava-se ainda intenso edema da submucosa, congestão de vasos sangüíneos e áreas de agenesia da camada muscular circular interna do órgão, com preservação da muscular da mucosa e da camada muscular longitudinal externa.Após a intervenção cirúrgica evoluiu satisfatoriamente, encontrando-se bem há seis anos com desenvolvimento pondero-estatural normal.