Fibrosis quística: actualización en sus aspectos básicos / Cystic Fibrosis: an overview of its basic aspects
Rev. chil. pediatr
; 76(5): 464-470, oct. 2005. ilus, tab
Article
en Es
| LILACS
| ID: lil-420126
Biblioteca responsable:
CL1.1
RESUMEN
Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) han permitido entender mejor la fisiopatología de ésta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los diversos fenotipos clínicos están influenciados no sólo por la clase de mutación registrada, sino también por factores ambientales y probablemente otros genes reguladores. CFTR regula la composición y cantidad de líquido en el epitelio de la vía aérea, primariamente por su acción sobre el cloro, pero también regula diferentes canales y transporta otras moléculas. Además, CFTR regula una respuesta inflamatoria frente a bacterias como Pseudomona aeruginosa y Staphylococcus aureus. Es probable que todos estos factores influyen en la historia natural de la FQ de cada paciente. El entendimiento de los aspectos básicos y sus implicancias clínicas podría brindar futuras y nuevas aproximaciones terapeúticas.
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Asunto principal:
Fibrosis Pulmonar
Límite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Rev. chil. pediatr
Asunto de la revista:
PEDIATRIA
Año:
2005
Tipo del documento:
Article