Valor del fenotipo del sistema Pi en la deficiencia de alfa-1 antitripsina / Value of the Pi phenotype in alpha 1-antitrypsin deficiency
Acta gastroenterol. latinoam
;
16(2): 75-80, abr.-jun. 1986. tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-42158
RESUMEN
Se estudiaron 110 niños con diversas enfermedades del hígado 16 hepatitis aguda viral, 8 hepatitis crónica persistente, 31 hepatitis crónicas activa, 5 esteatosis hepática, 11 cirrosis hepática, 24 colestasis del lactante, 3 enfermedad de Wilson, 2 fibrosis hepática congénita, 5 enfermedades metabólicas y 5 de otras causas, con edades comprendidas entre 2 meses y 14 años, a los que se determinó el fenotipo del sistema Pi por enfoque isoeléctrico en geles ultrafinos de poliacrilamida según el método de Kueppers, con modificaciones como pesquisaje de alfa-1-antitripsina (A1-AT), realizándose los niveles en suero a los que presentaban el fenotipo Pi ZZ, biopsia hepática con coloración de P.A.S. con digestión de diastasa y estudio familiar del fenotipo. Se halló un 3.6% de positividad del fenotipo Pi ZZ en los niños estudiados, presentando disminución sérica de A1-AT y la presencia de inclusiones P.A.S. positivas resistente a diastasa en el citoplasma de los hepatocitos, teniendo 3 de ellos antecendentes de ictericia en la etapa postnatal y el cuarto paciente hepatomegalia como forma de presentación. El estudio del fenotipo a los padres resultó un patrón heterocigótico (MZ) y los hermanos normales (MM). Se insiste en la importancia del diagnóstico de la deficiencia de A1-AT y el valor diagnóstico de la determinación del fenotipo del sistema Pi en toda enfermedad hepática en la infancia y adolescencia
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Fenotipo
/
Alfa 1-Antitripsina
/
Hepatopatías
Límite:
Adolescente
/
Niño
/
Child, preschool
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Acta gastroenterol. latinoam
Asunto de la revista:
Gastroenterologia
Año:
1986
Tipo del documento:
Artículo
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