Bone marrow transplantation in patients with storage diseases: a developing country experience
Arq. neuropsiquiatr
;
64(1): 1-4, mar. 2006. tab
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: lil-425261
RESUMO
O transplante de medula óssea é uma opção terapêutica para os pacientes com doenças de acúmulo. Entre 1979 e 2002, oito pacientes, quatro femininos e quatro masculinos (entre um e 13 anos de idade) foram submetidos a este procedimento em nosso centro. Seis pacientes apresentavam mucopolissacaridose (MPS I em 3; MPS III em um e MPS VI em 2), um paciente apresentava adrenoleucodistrofia e um apresentava doença de Gaucher. Cinco pacientes receberam o transplante de doador aparentado e três de doador não aparentado. Três pacientes desenvolveram doença do enxerto versus hospedeiro (dois com MPS I e um com MPS VI) e faleceram entre 37 e 151 dias após o transplante. Cinco pacientes sobreviveram entre 4 e 16 anos após o transplante. Três tiveram melhora clínica (um MPS I, um MPS VI e o paciente com doença de Gaucher), um paciente não apresentou progressão da doença (adrenoleucodistrofia) e um paciente não teve alteração da história natural da doença (MPS III).
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Trasplante de Médula Ósea
/
Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal
Tipo de estudio:
Estudio observacional
/
Estudio pronóstico
/
Factores de riesgo
Límite:
Adolescente
/
Niño
/
Child, preschool
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
País/Región como asunto:
America del Sur
/
Brasil
Idioma:
Inglés
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Asunto de la revista:
Neurología
/
Psiquiatria
Año:
2006
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade Federal do Paraná/BR
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