Histiocitosis sinusal cutánea (Enfermedad de Rosai-Dorfman) / Sinusoidal cutaneous histiocytosis (Rosai-Dorfman disease)

RESUMEN

Se realiza una revisión de la enfermedad de Rosai-Dorfman, afección inmunológica del sistema de células dendítricas interdigitantes a) con localización exclusiva en la piel en la histiocitosis sinusal cutánea, b) asociada a lesiones ganglionares linfáticas en la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, o c) afectar aisladamente a distintos órganos inclusive el Sistema Nervioso Central. Presentamos dos nuevos casos, ambos con lesiones cutáneas, uno asociado a una adenopatía. La histopatología muestra en la piel y ganglios similares alteraciones patológicas, caracterizadas por un granuloma histiocitoide constituido por células de Rosai-Dorfman (CR-D) con emperipolesis y aspecto espumoso, en las que se detectan lípidos, sin que se logren demostrar alteraciones lipídicas hemáticas. Su fenotipo inmunohistoquímico es similar al de las células dendríticas interdigitantes de la zona paracortical de linfocitos T de los ganglios linfáticos, que hipertrofiadas e hiperplasiadas se depositan en la luz de vasos sinusoides dilatados. Dicha hiperplasia histiocitoide no sería proliferativa y se vería aumentada numéricamente por el aporte migratorio de células de Langerhans,...