Paraganglioma funcional extra-adrenal / Extra adrenal functional paraganglioma

RESUMEN

Los paragangliomas funcionales son tumores raros, se originan del tejido cromafín extra-adrenal productor de catecolaminas, con frecuencia son malignos y tienen alta incidencia de enfermedad persistente o recurrente. Se les conoce como: glomus, quemodectomas, parangangliomas cromafines y glomerulocitomas. La localización es diversa y refleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la base del cráneo hasta el piso pélvico. Los paragangliomas se encuentran donde hay ganglios del sistema autónomo, sin embargo, aproximadadmente el 90 por ciento de estos tumores aparecen en las glándulas suprarrenales (y constituyen los feocromocitomas) y el 10 por ciento restante tienen una ubicación extraadrenal, más se ha dicho que su incidencia puede ser subestimada, variando del 18 por ciento al 22 por ciento en adultos y en niños hasta un 30 por ciento. Los extra-adrenales se originan con mayor frecuencia en el abdomen (85 por ciento), otros en el tórax (12 por ciento) y más raramente en la cabeza y el cuello (3 por ciento). Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. La cirugía es el tratamiento de elección. Presentamos aquí el caso de una paciente de 32 años, primigesta con HTAIE que requirió cesárea, quien tuvo un postparto tórpido y pese a múltiples tratamientos antihipertensivos su patología fue de difícil manejo, con complicaciones oftálmicas. Tiempo después la paciente se estudió por hiperhidrosis, se solicitan exámenes de laboratorio e imágnes y se le documenta incidentalmente, una tumoración retroperitoneal izquierda, se le amplían los estudios, y se llega al diagnóstico correcto. La tumoración requirió resección quirúrgica. Tuvo un postoperatorio satisfactorio y la paciente egresó con control en Consulta Externa. Descriptores: paraganglioma funcional extraadrenal, feocromocitoma, hipertensión arterial, adrenalectomía laparscópica.