Síndrome de activación macrofagico en pediatría: a propósito de cuatro casos / Activated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical cases
Rev. chil. pediatr
;
76(2): 183-192, mar.-abr. 2005. tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-432972
RESUMEN
Introducción:
El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis.Objetivo:
Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa.Conclusión:
La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Artritis Juvenil
/
Enfermedades del Sistema Inmune
/
Activación de Macrófagos
Tipo de estudio:
Estudio de tamizaje
Límite:
Adolescente
/
Niño
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Español
Revista:
Rev. chil. pediatr
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2005
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Chile
Institución/País de afiliación:
Hospital Luis Calvo Mackenna/CL
/
Universidad de Chile/CL
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS