Avaliação do comprometimento endócrino de pâncreas em crianças e adolescentes portadores de fibrose cística / Evaluation of the endocrine pancreatic dysfunction in children and adolescents with cystic fibrosis

RESUMO

O diabetes relacionado à fibrose cística representa a primeira co-morbidade desta população, coincidindo com um rápido declínio da sobrevida. Objetivando o diagnóstico precoce, buscamos maior compreensão de sua história natural através da avaliação da área sob a curva das respostas de glicose, insulina, pro-insulina, peptídeo-C e glucagon através da sobrecarga oral de glicose, como também após uma dieta de prova. Não houve diferenças significantes entre os dois estímulos. Observamos existir um processo de resistência insulínica compensado pela hipersecreção beta-pancreática na infância, até sua falência precoce na puberdade. O mecanismo de contrarregulação pelo glucagon acontece normalmente / Evaluation of endocrine pancreatic dysfunction in children and adolescents with cystic fibrosisCystic fibrosis-related diabetes is a common complication leading to clinical deterioration of such patients. Aiming an earlier diagnosis, we investigated the natural history of this endocrine dysfunction by evaluating the area under the curves of glucose, insulin, pro-insulin, C-peptide and glucagon responses after oral glucose and mixed meal tolerance tests. No significant differences were noticed. We observed, however, that insulin resistance compensated by pancreatic beta-cell hypersecretion in childhood seems to precede the insulin insufficiency seen in puberty. Blood glucose counterregulation by glucagon was normally operating...