Abordagem terapêutica das dislipidemias em situações especiais: hipercolesterolemia familiar homozigótica refratária / Treatment of severe and refractory homozygous form of familial hypercholesterolemia
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo
;
15(6): 532-537, nov.-dez. 2005.
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-434608
RESUMO
A hipercolesterolemia familiar é doença autossomica dominante que, em sua forma heterozigótica, afeta cerca de 1/500 pessoas, e, na forma homozigótica, 1/1.000.000 pessoas. Contudo, em familias portadoras das mutações que diminuem a expressão do receptor da lipoproteina de baixa densidade, cerca de uma em cada duas pessoas é afetada. Ambas as formas associam-se a níveis alevados de colesterol e doença arterial coronária precoce e na forma homozigótica há também doença da aorta e da valva aórtica. Em alguns casos da hipercolesterolemia familiar heterozigótica e na maioria dos casos de homozigotos, além de uso de doses elevadas de estatinas associadas aos bloqueadores de absorção do colesterol, podem ser necessários tratamentos alternativos, como derivação ileal, aférese e transplante hepático, para controle eficaz dos níveis extremamemnte elevados de colesterol.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Trasplante de Hígado
/
Plasmaféresis
/
Hiperlipoproteinemia Tipo II
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo
Asunto de la revista:
Cardiología
Año:
2005
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
USP/BR
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