Meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina / Transspheinoidal transpalatal meningoencephalocele / Transspheinoidal transpalatal meningoencephalocele

RESUMO

A meningoencefalocele transesfenoidal é rara apresentação dos disrafismos do tubo neural. Caracteriza-se pela herniação do tecido neural através de uma falha óssea no osso esfenóide. A apresentação clínica é variável, podendo ser desde assintomática até obstrução das vias aéreas, rinorréia, meningite, disfunção hipotalâmica e anomalias ópticas. Seu tratamento cirúrgico é controverso. Descrevemos o caso de um menino de 7 anos que apresentava uma estrutura pulsátil preenchendo o teto da cavidade oral, disgenesia palatina e hipertelorismo. O diagnóstico de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina foi confirmado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. A criança foi operada com sucesso pela via transpalatal/transesfenoidal.

ABSTRACT

Transspheinoidal meningoencephalocele is a rare presentation of dysraphism of the neural tube. It is characterized by the herniation of the neural tissue through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable. It may be assymptomatic or it may include an upper airway obstruction, rhinorrhea, meningitis, hypothalamic dysfunction and optic anomalies. The surgical treatment is controversial. We describe the case of a 7-year-old boy who presented a pulsate structure filling the palate, palate digenesis and hypertelorism. The diagnosis of transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele was confirmed by a computerized tomography and a magnetic resonance imaging. The child was operated on by the transpalatal/transspheinoidal approach with a good result.