Paquidermoperiostosis (osteoartropatia hipertrofica primaria) / Pachydermoperiostosis (primary hypertrophic osteoarthropathy)

RESUMEN

La paquidermoperiostosis u osteoartropatía hipertrófica primaria es una rara enfermedadcaracterizada por compromiso cutáneo y osteoarticular. Comunicamos dos casos que presentabanhipocratismo digital, uñas en vidrio de reloj, agrandamiento óseo, tumefacción articular y diferentes grados deafectación cutánea, sin otros hallazgos clínicos relevantes. Ambos desconocían antecedentes familiares similares.El estudio radiográfico de las zonas comprometidas mostró periostosis. Con resultados de laboratorio yradiografía de tórax normales, y ausencia de evidencia clínica de otra enfermedad subyacente, se realizó diagnósticode osteoartropatía hipertrófica primaria.

ABSTRACT

Pachydermoperiostosis orprimary hypertrophic osteoarthropathy is a rare disease characterized by cutaneous and osteoarthicularinvolvement. We describe two patients with finger clubbing, watch crystal nails, bones thickenings,arthritis and different grades of skin affection, without other clinical manifestations. Both did not know of havingrelatives with the same alterations. Radiological studies of the affected areas showed periostosis. Because ofnormal laboratory results and chest radiography plus the absence of other underlying causes, diagnosis of primaryhypertrophic osteoarthropathy was made.