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Kabuki make-up (Niikawa-Kuroki) syndrome: dental and craniofacial findings in a Brazilian child
Santos, Bianca Mota dos; Ribeiro, Roberta Rezende; Stuani, Adriana Sasso; Silva, Francisco Wanderley Garcia de Paula e; Queiroz, Alexandra Mussolino de.
  • Santos, Bianca Mota dos; University of São Paulo. School of Dentistry of Ribeirão Preto. Department of Pediatric Clinics, Preventive and Social Dentistry. Ribeirão Preto. BR
  • Ribeiro, Roberta Rezende; University of São Paulo. School of Dentistry of Ribeirão Preto. Department of Pediatric Clinics, Preventive and Social Dentistry. Ribeirão Preto. BR
  • Stuani, Adriana Sasso; University of São Paulo. School of Dentistry of Ribeirão Preto. Department of Pediatric Clinics, Preventive and Social Dentistry. Ribeirão Preto. BR
  • Silva, Francisco Wanderley Garcia de Paula e; University of São Paulo. School of Dentistry of Ribeirão Preto. Department of Pediatric Clinics, Preventive and Social Dentistry. Ribeirão Preto. BR
  • Queiroz, Alexandra Mussolino de; University of São Paulo. School of Dentistry of Ribeirão Preto. Department of Pediatric Clinics, Preventive and Social Dentistry. Ribeirão Preto. BR
Braz. dent. j ; 17(3): 249-254, 2006. ilus, tab
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-442376
ABSTRACT
This article reports the case of a Brazilian child diagnosed with Kabuki make-up syndrome (KMS), addressing the clinical features observed, with emphasis on the disease-specific oral and craniofacial manifestations. The patient had the distinctive KMS craniofacial appearance, mild delayed mental development, fingers with prominent fingertip pads and visual deficit. The dental findings included fusion of the left mandibular incisors (central and lateral), gemination of the right mandibular central incisor and congenital agenesis of the right mandibular lateral incisor, in the primary dentition, as well as absence of both permanent mandibular lateral incisors. Fusion and gemination have not been previously referred to as typical dental features in KMS. The detection of unique dental findings, such as missing teeth and dental anomalies of form in the primary dentition by means of clinical and radiographic examinations, might consist of a helpful diagnosis parameter in identifying children who may have milder forms of Kabuki syndrome.
RESUMO
Este artigo relata o caso de uma criança portadora da Síndrome de Kabuqui e descreve as características clínicas observadas, com ênfase nas manifestações craniofaciais e intrabucais. O paciente apresentava características craniofaciais clássicas da síndrome, deficiência mental leve, déficit visual e atraso no desenvolvimento dental. Os achados intrabucais incluíam a fusão dos incisivos inferiores do lado esquerdo (central e lateral), geminação do incisivo central inferior direito e agenesia do incisivo lateral inferior direito na dentição decídua bem como ausência dos incisivos laterais inferiores permanentes. Fusão e geminação ainda não foram descritas em pacientes com a síndrome. Assim, a detecção de achados dentais como agenesias e anomalias de forma na dentição decídua, por meio de exames clínicos e radiográficos, são importantes para auxíliar no diagnóstico de crianças com uma forma moderada da Síndrome de Kabuqui.
Asunto(s)
Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Anomalías Dentarias / Anomalías Craneofaciales Tipo de estudio: Estudio diagnóstico / Estudio pronóstico Límite: Child, preschool / Humanos / Masculino País/Región como asunto: America del Sur / Brasil Idioma: Inglés Revista: Braz. dent. j Asunto de la revista: Odontología Año: 2006 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Brasil Institución/País de afiliación: University of São Paulo/BR

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