Paquimeningite hipertrófica idiopática craniana associada a pseudotumor orbitário: relato de caso / Cranial idiopathic hypertrophic pachymeningitis associated with orbital pseudotumor: case report

ABSTRACT

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disorder characterized by meningeal thickness, that can be caused by infection, tumoral infiltration, inflammatory disorders or idiopathic. We report the case of a 40 year-old man that presented with longstanding headache and progressive bilateral visual loss and proptosis. Cranial and orbital magnetic resonance imaging revealed diffuse dural thickness and bilateral extraconal orbital lesion. Extensive investigation did not reveal any systemic condition. Histopathological study after meningeal and orbital biopsy disclosed a chronic inflammatory process compatible respectively with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) and orbital pseudotumor. This case emphasizes that orbital involvement can occur in IHP and that its early identification is of great importance in order to improve the visual prognosis of this condition.

RESUMO

Paquimeningite hipertrófica se caracteriza por espessamento das meninges, podendo ser decorrente de infecção, infiltração tumoral, doença inflamatória ou idiopática. Relatamos sobre um homem de, 40 anos, com queixa de cefaléia de longa data e perda progressiva da visão em ambos os olhos acompanhadas de proptose bilateral. A imagem por ressonância magnética de crânio e órbitas revelou espessamento dural difuso e lesão orbitária bilateral. Extensa investigação não revelou qualquer afecção sistêmica. Estudo anatomopatológico realizado após biópsias de meninges e da massa orbitária evidenciou processo inflamatório crônico compatível com paquimeningite hipertrófica idiopática (PHI) e com pseudotumor orbitário respectivamente. Este caso evidencia que o acometimento orbitário pode ocorrer na PHI e que a sua identificação precoce é de fundamental importância para o prognóstico visual.