Histiocitosis de celulas de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell histiocytosis of the spine in children

RESUMEN

Introduccion: La histiocitosis de celulas de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiologia desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentacion, los estudios complementarios, los procedimientos diagnosticos, los criterios de estadificacion y los resultados de distintas modalidades terapeuticas en su ubicacion espinal. Materiales y metodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificacion incluyo la extension anatomica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biologico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de eleccion. El tratamiento incluyo corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugia. Significación estadistica p ≤ 0,05. Resultados: Relacion masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurologico. Predominio de formas unicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clinicas fueron modificadas favorablemente con significacion estadistica. Se obtuvo la remision de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfologicas vertebrales, sin traduccion clinica.Conclusiones: Se obtuvo la curacion de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnostico, ningun criterio clinico, histologico o por imagenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad