Rabdomiosarcoma cardíaco: estudio clínico patológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de un caso / Cardiac rhabdomyosarcoma pathological clinical study: immunohistochemistry and ultraestructural of a case

RESUMEN

El rabdomiosarcoma es una neoplasia primitiva maligna rara, de origen mesenquimático que ocurre principalmente en niños y adolescentes. Presenta varios tipos histopatológicos que se corresponden con diferente evolución clínica y comportamiento biológico, de los cuales, los rabdomiosarcomas embrionarios son los más frecuentes en el corazón. La inmunohistoquímica juega un papel importantísimo en el diagnóstico y en la diferenciación con otros tumores malignos de partes blandas. El presente artículo reporta el primer caso de rabdomiosarcoma embrionario cardíaco publicado en el Instituto Anatomopatológico. El tumor estaba localizado en la aurícula izquierda de un joven de 19 años de edad, y fue extirpado completamente sin evidencias de metástasis para el momento de la intervención. Recibió tratamiento incompleto con quimioterapia y actualmente, 12 meses después, presenta metástasis óseas y cerebrales. La ultraestructura reveló características no específicas del tumor. La inmunohistoquímica demostró inmunorreactividad fuertemente positiva para la miogenina y la desmina. La miogenina y la MyoD1 son considerados como los marcadores más sensibles y específicos para los rabdomiosarcomas. Se hizo una revisión de la clasificación, criterios de diagnóstico histológico e inmunohistoquímico así como de los aspectos ultraestructurales de estos tumores