Canalopatías en pediatría: hemiplejías episódicas / Channelpathies in pediatrics: episodic hemiplegias
Arch. argent. pediatr
;
105(2): 154-158, abr. 2007. tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-459709
RESUMEN
Introducción. Los canales iónicos reconocen y seleccionanespecíficamente el intercambio iónico.Sus alteraciones (canalopatías) representan cuadros clínicos variados, continuos o progresivos. Hemiplejía alternante de carácter progresivo se presenta en la infancia con hipotonía menos distonía, movimientos anormales de los ojos y nistagmus. Está asociada a hemiplejía alternante y fenómenos autonómicos.Los síntomas desaparecen con el sueño. Los períodos de latencia entre crisis son variables, pero hay peoría del cuadro con la edad. Existen alteracionesfocales del flujo sanguíneo. A nivel molecular es probable una mutación del gen ATP1A2. La flunarizinay el topiramato pueden mejorar los ataques, aunque no evitan la progresión del cuadro. Migraña hemipléjica familiar se caracteriza por trastornos visuales y sensoriales, asociados a alteraciones motoras (hemiparesia) de duración variable y cefaleas. En el 80 por ciento hay restitución a la normalidad (MHF1) y en el 20 por ciento ataxia y deficiencia neurológica (MHF2). El gen involucrado es el CACNA1A, en el cromosoma 19 p13. La frecuencia e intensidad de los ataques mejoran con acetozolamiday antidepresivos β menos bloqueantes
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Alternancia de Síntomas
/
Distonía
/
Hemiplejía
/
Canales Iónicos
/
Hipotonía Muscular
Tipo de estudio:
Guía de Práctica Clínica
Límite:
Child, preschool
/
Lactante
/
Recién Nacido
Idioma:
Español
Revista:
Arch. argent. pediatr
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2007
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Hospital Alemán/AR
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