Craneoestenosis asociada a síndrome de malformaciones múltiples / Craniosynostoses associated with multiple malformations syndrome

RESUMEN

Esta revisión se hizo con el objeto de analizar la variabilidad clínica, los fundamentos para el diagnóstico y el manejo ofrecido a los pacientes con craneoestenosis. Se revisaron los expedientes de los niños que asistieron al Instituto Nacional de Pediatría en un período de 10 años (1971-1981) con este diagnóstico. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico y se confirmó con estudio de gabinete. Hubo 27 pacientes con craneoestenosis asociada a un síndrome conocido. De éstos, 11 correspondieron al síndrome de Crouzon; 11 a síndrome de Apert; 4 tenían anomalía de cráneo en trébol; 2 síndrome de Pfeiffer y 1 síndrome de Saethre-Chotzen. Veinte pacientes fueron operados; de éstos 4 fallecieron por complicaciones postquirúrgicas