Diagnóstico temprano del síndrome de hiper IgE: un desafío / Early diagnosis of the hyper-IgE syndrome - a challenge

RESUMEN

En la atención de niños con infecciones inusuales, el pediatra debe considerar la posibilidad de un déficit inmunitario subyacente. Los más comunes, como la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y muchos defectos humorales, pueden ser fácilmente descartados. Otras inmunodeficiencias pueden requerir un adecuado índice de sospecha y eventualmente una consulta especializada. El síndrome de Buckley o de hiper IgE es una inmunodeficiencia compleja y de frecuencia no bien establecida, caracterizada por eccema precoz, abscesos recurrentes, infecciones respiratorias con formación de neumatoceles pulmonares, características faciales toscas, anomalías dentarias y esqueléticas y una marcada elevación sérica de IgE. Su sospecha clínica temprana y su eventual confirmación pueden ser dificultosas, ya que en niños pequeños aparece usualmente incompleto, el defecto inmunológico subyacente no ha sido definitivamente caracterizado y no existe una prueba diagnóstica definitiva. Se comunican los casos de dos niños con síndromede hiper IgE que presentaron dificultades en el diagnóstico, asistidos en un período de dos años en un hospital pediátrico.