Polipose múltipla familiar: análise de 44 casos tratados no Hospital das Clínicas da FMRP-USP / Familiar adenomatosis polyposis: analysis of forty-four cases from the school of medicine of Riberão preto Hospital and Clinics

RESUMO

Os autores apresentam análise retrospectiva de 44 pacientes com Polipose Múltipla Familiar tratados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto,Universidade de São Paulo, entre janeiro de 1991 a julho de 2005. Foram estudados aspectos epidemiológicos (idade, sexo), genéticos, principais sintomas, antecedentes pessoais e aspectos envolvendo tratamento cirúrgico e complicações pós-operatórias, comparando os achados com os da literatura correlata. Dos pacientes, 31 são do sexo masculino e 13 do feminino com idade média de 32 anos (14 - 60 anos). Os sintomas prevalentes foram sangramento intestinal (62,5 por cento), alteração do hábito intestinal (60 por cento), e com menor freqüência dor abdominal (45 por cento) e emagrecimento (30 por cento). Relataram casos de polipose familiar 67,5 por cento dos pacientes e 62,5 por cento referiram parentes com antecedente de neoplasias (intestinal e extra-intestinal). Cerca de 32,5 por cento dos pacientes já apresentavam neoplasia de cólon na época do diagnóstico da polipose,com idade média de 39 anos. O tratamento cirúrgico foi realizado em 95,4 por cento dos pacientes 35,7 por cento foram submetidos à proctocolectomia total(9 casos com bolsa ileal em J e 6 casos com ileostomia definitiva) e 59,2 por cento a colectomia total com ileorretoanastomose. Atualmente 57 por cento dos pacientes avaliados ainda estão em seguimento com reavaliações periódicas, 7 por cento faleceram e 27 por cento abandonaram o tratamento.

ABSTRACT

The authors present a retrospective analysis of forty-four patients with familiar adenomatosis polyposis treated at the School of Medicine of Ribeirão Preto Hospital and Clinics - University of São Paulo, from January 1991 to July 2005. Epidemiologic (age and gender) and genetic aspects were investigated as well as main symptoms, personal history and surgical treatment outcome. Data obtained were compared to the available literature. Our results show that 31 patients were male and 13 female, with average age of 32 years-old (14 to 60 years-old). The main symptoms were intestinal bleeding (62.5 percent) and intestinal habit alteration (60 percent). Less frequently, patients showed abdominal pain (45 percent) and loss of weight (30 percent). Familiar adenomatosis polyposis was reported by 67.5 percent of the patients and relatives with neoplasms (intestinal and extra-intestinal) were referred by 62.5 percent of the patients. By the time of the polyposis diagnosis, 32.5 percent of the patients have already been diagnosed for colon cancer, with average age of 39 years old. Surgical treatment was performed in 95.4 percent of the patients, total proctocolectomy was performed in 35.7 percent (9 cases with ileal J- pouch and 6 with permanent ileostomy) and total colectomy with ileo rectal anasthomosis in 59.2 percent. From all patients evaluated, 57 percent are still under follow up, 7 percent died and 27 percent gave up treatment.