Anti-endothelial cell antibodies and central nervous system involvement in Behçet's disease

ABSTRACT

INTRODUCTION: Previous studies have detected the presence of anti-endothelial cell antibodies (AECA) in patients with Behçet's disease (BD). However, no real evidence exists whether these antibodies exert any influence on clinical presentation and/or activity of this disease. OBJECTIVES: To determine the frequency of AECA in patients with BD and analyze possible clinical associations. METHODS: 50 patients with BD who fulfilled diagnostic criteria were selected. Thirty-seven patients were females, and 13 were males; the mean age was 44 ± 9 years with a mean follow-up time of 10 ± 7.5 years. AECA were assayed by ELISA using ECV-304 cells as the antigenic substrate. The prevalence of AECA was determined, and their possible relationships with present and past clinical features were investigated. RESULTS: AECA were detected in the sera of 38 percent of the patients (IgG in 13, IgM in four, and IgG plus IgM in two). An association was observed between AECA and a previous history of central nervous system involvement (OR= 5.4, p= 0.03). This association was more evident for IgG-AECA (OR= 6.0, p= 0.02). A trend of an increased risk of aneurysms was also observed in patients with IgG-AECA (OR= 2.58, p= 0.77). None of the other clinical characteristics showed a relevant association with these antibodies. CONCLUSION: Our data suggest that IgG-AECA may be a marker of more severe lesions in patients with BD based on the higher frequency of previous central nervous system manifestations in patients who presently display circulating AECA.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Estudos anteriores detectaram a presence de anticorpos anti-célula endotelial (AACE) em pacientes com doença de Behçet, porém não há nenhuma evidência se a presença destes anticorpos exerce alguma influência na apresentação clínica ou atividade da doença. OBJETIVOS: Determinar a freqüência de AACE em pacientes com doença de Behçet e analisar possíveis associações clínicas. MÉTODOS: Foram selecionados 50 pacientes que preencheram corretamente os critérios diagnósticos para a doença de Behçet. Trinta e sete pacientes eram do sexo feminino e 13 do sexo masculino, média de idade de 44 ± 9 anos e tempo médio de seguimento de 10 ± 7,5 anos. O AACE foram analisados por ELISA utilizando células ECV-304 como substrato antigênico. A prevalência de AACE foi determinada e foram investigadas possíveis relações com características clínicas atuais e pregressas. RESULTADOS: Os AACE foram detectados no soro de 38 por cento dos pacientes (13 na forma IgG, 4 IgM e 2 nas formas IgG e IgM). Observamos uma associação entre o AACE e história pregressa de envolvimento de sistema nervoso central (OR=5,4; p=0,03). Esta associação era mais evidente para o AACE na forma IgG (OR=6,0; p=0,02). Observamos também uma tendência de risco aumentado de aneurismas em pacientes com AACE na forma IgG (OR=2,58; p=0,77). Nenhuma outra característica clínica mostrou-se relevante com o anticorpo estudado. CONCLUSÃO: Nossos dados sugerem que o AACE na forma IgG pode ser uma marcador de lesão mais grave em pacientes com doença de Behçet baseado no fato de encontrarmos uma maior freqüência de história pregressa de manifestação de sistema nervoso central em pacientes com AACE circulante.