Histiocitosis congenita autorresolutiva de celulas de Langerhans (Hashimoto-Pritzker) / Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis (Hashimoto-Pritzker)

RESUMEN

Exponemos el caso de un paciente varón de tres meses de edad, con una dermatosis generalizada que afecta piel cabelluda, cara, cuello, extremidades superiores e inferiores, tronco en todas sus áreas, pliegues axilares e inguinales, palmas y plantas; caracterizada por pápulas marrón amarillentas, algunas cubiertas de costras sanguíneas, otras presentando un aspecto perlado, no mayores de 2 a 3 mm, muy numerosas, que coalescen en los pliegues (axilas y palmas, así como en el cuello), de consistencia algo aumentada. No se observa simetría sino bilateralidad, apareciendo a los diez días de nacido. Historia prenatal y perinatal producto de embarazo a término, nacido por cesárea y sin complicaciones, cuya edad gestacional alcanzó 40 semanas; nació con Apgar de 9 al minuto y 10 a los 5 minutos. El embarazo fue controlado en centro hospitalario. Se le realizaron estudios de biometría y bioquímica sanguínea, los que fueron normales. Además ecografías de hígado, bazo, páncreas, vías biliares sin anormalidades y una biopsia de piel de una lesión que mostró infiltrado en la dermis papilar de histiocitos pálidos con núcleos arriñonados, escasos eosinófilos. Se le practicó coloración inmunohistoquímica para detectar proteína S-100 en las células del infiltrado, la cual fue positiva que, aunada a la resolución completa de la dermatosis a los 6 meses de edad, nos permite concluir que el paciente tiene una histiocitosis congénita autorresolutiva de células de Langerhans. Este es el primercaso clínico observado en nuestro medio, en la ciudad de Trujillo.