Desmin-related restrictive cardiomyopathy / Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina
Arq. bras. cardiol
;
89(6): e165-e168, dez. 2007. graf, tab
Artículo
en Inglés, Portugués
| LILACS
| ID: lil-476080
RESUMO
As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.
ABSTRACT
Restrictive cardiomyopathies may have different etiologies, among which we can point out storage diseases by accumulation of different materials such as desmin. Desminopathies are uncommon diseases that progress with conduction abnormalities, peripheral myopathies, and ventricular dysfunction. The present report describes a patient with complete atrioventricular block as the initial event; he later developed skeletal muscle alterations and heart failure. The investigation led to the diagnosis of restrictive cardiomyopathy due to desmin accumulation.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Cardiomiopatía Restrictiva
/
Desmina
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio de etiología
Límite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
/
Portugués
Revista:
Arq. bras. cardiol
Asunto de la revista:
Cardiología
Año:
2007
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade de São Paulo/BR
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