Do paradigma molecular ao impacto no prognóstico: uma visão da leucemia promielocítica aguda: [revisão] / From the molecular model to the impact on prognosis: an overview on acute promyelocytic leukemia: [review]
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992, Impr.)
; 54(1): 82-89, jan.-fev. 2008. ilus, tab
Article
en Pt
| LILACS
| ID: lil-479817
Biblioteca responsable:
BR1.1
RESUMO
A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um modelo da aplicabilidade clínica dos conhecimentos moleculares fisiopatológicos. Caracteriza-se por alterações genéticas recorrentes que envolvem o gene do receptor alfa do ácido retinóico. A conseqüência é uma proteína com sensibilidade reduzida ao ligante, com bloqueio da diferenciação mielóide. Entretanto, doses suprafisiológicas do ácido all-trans-retinóico (ATRA) são capazes de suplantar esta deficiência, e este é o princípio fundamental do tratamento da LPA, permitindo uma sobrevida livre de doença acima de 80 por cento quando adequadamente tratada. Epidemiologicamente, difere dos demais subtipos de leucemia mielóide aguda por apresentar incidência predominante em adultos jovens e, aparentemente, maior incidência em países de colonização "latina". Contrastando com os excelentes resultados observados em países desenvolvidos, a mortalidade por LPA no Brasil ainda é alta, apesar da ampla disponibilidade das medicações no país.
ABSTRACT
Acute promyelocytic leukemia (APL) is a model of clinical applicability of the knowledge of molecular physiopathology. It is characterized by recurrent genetic involvement of the retinoic acid alpha receptor. The consequence is a protein with low sensibility to its ligand and a myeloid maturation arrest. However, higher doses of all-trans-retinoic acid (ATRA) are able to supersede this deficiency and this is the mainstay of APL treatment leading to over 80 percent disease free survival, when adequately treated. Epidemiologically, it differs from other acute myeloid leukemia due to a higher incidence in young adults and in countries of "Latin" colonization. Differing from excellent results observed in developed countries, APL mortality in Brazil is still high, despite the wide availability of drugs.
Palabras clave
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Asunto principal:
Leucemia Promielocítica Aguda
Tipo de estudio:
Prognostic_studies
Límite:
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992, Impr.)
Asunto de la revista:
EducaÆo em Sa£de
/
GestÆo do Conhecimento para a Pesquisa em Sa£de
/
MEDICINA
Año:
2008
Tipo del documento:
Article