Síndrome de prune belly: presentación de caso / Prune belly syndrome: a case report

RESUMEN

El síndrome de prune belly es una rara enfermedad congénita de causa desconocida. Se presenta el caso de un recién nacido a término, del sexo masculino y de un día de nacido, que fue remitido al servicio de urología pediátrica por presentar ausencia de los músculos de la pared anterior del abdomen (rectos anteriores), criptorquidia bilateral y gran globo vesical. A partir de los hallazgos del examen físico se planteó el diagnóstico de síndrome de prune belly. Se encontraron anomalías asociadas como escoliosis y agenesia del pie derecho. En el estudio radiológico del tracto urinario se confirmaron malformaciones congénitas como valva de uretra posterior y megavejiga con uretero-hidronefrosis bilateral. Los análisis de laboratorio confirmaron la afectación de la función renal y una infección urinaria asociada. Se practicó una cistostomía a cielo abierto. El paciente falleció a los 10 días a causa de las complicaciones de la insuficiencia renal(AU)

ABSTRACT

The prune belly syndrome is a congenital rare disease of unknown origin. The case of a one-day-old full- term male newborn infant that was referred to the pediatric urology service for presenting absence of the muscles of the anterior abdomen wall (anterior rectus muscle), bilateral cryptochordism and big vesical globe, was presented. Starting from the findings of the physical examination, the prune belly syndrome was diagnosed. Associated abnormalities such as scoliosis and agenesis of the right leg were found. In the radiological study of the urinary tract, congenital malformations as posterior urethra valve and megabladder with bilateral ureterohydronephrosis were confirmed. The lab tests corroborated the affectation of the renal function and an associated urinary infection. The patient died at 10 days as a result of the complications of renal failure(AU)